诊断继发性纤毛运动障碍：各种方法如何选？

对于上皮细胞棒状运动障碍（Primary ciliary dyskinesia，PCD）的治疗而言，目前仍缺少「金规范」的测试方式，因此，其治疗主要是依赖鼻腔人体内（nNO）安全检查、高速音频电子显微镜分析（HSVMA）、基因分型和透射电子电子显微镜（TEM）安全检查等方式的综合结果而定，但却鲜少学术研究对这些方式的精准度同步进行审计。

为此，来自英国南安普顿学院所医院 NHS 信托慈善组织上皮细胞棒状运动障碍一个中心的 Haarman 精神科等同步进行了一项学术研究，审计了不同安全检查方式在治疗 PCD 时的准确程度。文章发表在近期的 ERJ 杂志上。

该前瞻性学术研究的对象是转诊至学术人类学家所在诊所同步进行 PCD 治疗的 654 例渐进病患。学术人类学家审计了单个和Pop安全检查策略，对于 PCD 治疗的持续性和抗原。但并非所有的病患都接受了上述所有的安全检查。

该学术研究的主要结果为，HSVMA 兼具不错的持续性和抗原（分作 100% 和 93%）。TEM 的抗原为 100%，但有 21% 的 PCD 病患，兼具经常性的超微结构。nNO（以 30 nL·min－1 为切点）也兼具不错的持续性和抗原（分作 91% 和 96%）。而磁共振 HSVMA 和 TEM 安全检查时的持续性和抗原，则分作 100% 和 92%。

该学术研究结果显示，通过为首安全检查的方式同步进行 PCD 治疗，兼具高度的精准度。单用 HSVMA，也有不错的精准度，但审计者须要兼具丰富的专业知识，且常常须要同步进行反复的采样或细胞培养。单用 TEM，兼具不错的抗原，但可能遗漏 21% 的 PCD 病患。nNO（以 30 nL·min−1 为单次）对于 PCD 的治疗也很有希望。

单纯以该 nNO 单次同步进行筛查，可能会不幸共约 10% 的 PCD 病患，但其与 HSVMA 为首应用领域，可以减少病患但会的实质性安全检查。最后，测试一个中心错综复杂的国际规范，已为下一步须要原则上选择的问题。

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编辑： 王妍