低流量血管发育不良1例

患者，未成年，50岁，被病人为亚急性颅内较高压。尸身磁共振可见颅后窝一个边界确切的病灶，在T1增量像上椭圆形低瞬时，在T2增量像上椭圆形较高瞬时（布1， A、E）。脑瘀血布和T1像减弱看出对比瞬时匀质性渐进减弱，暗同上损害较轻，但瘀血丰富（ the lesion had low but substantial flow）（布1， B—D）。

DSA可见该损害累及更少甲状腺，椭圆形中心向周围成效的模式，；还有早期肾脏回流身心（布1， F—H）。病变有组织动手术后，行病理学检查和同上毛细甲状腺—肾脏遗传性（布2）。该发病暗同上MRI可识别甲状腺遗传性低流量。

布1.MRI和DSA. T1增量像.（A）和T2增量像（E）；脑瘀血布看出中央较高灌注（动态敏感性对比灌注）（B），口服乳胶后T1像瞬时渐进性减弱（C），口服后5分钟(D)；DSA同上甲状腺逐渐充盈：颈动脉期(F)，正中央期(G)和后期(H)。

布2.病理检查和（明度40倍）. 有组织石蜡外皮查干造化-伊红染色同上大甲状腺表面张力很薄，无细胞会增生，无GLUT1表达；根据世界性甲状腺异常分类管理系统，可断定为毛细甲状腺—肾脏遗传性。

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编辑： neuro210