难治性痉挛：胼胝体旁巨大脂肪瘤引起？

昨日，BMJ Case Reports杂志分享了如下一则病例报道。

早产儿女性，18月龄，显现出无热惊厥，神经系统定期检查未见局灶性功能障碍，脑电三幅示炎症皮质慢波。

头颅MRI T1像示极区间裂、小脑两旁区域可见一更大的、极低波形、其本质结节肿块，选择为脂肪瘤。该小脑两旁更大脂肪瘤与小脑小头、侧脑室枕角扩大畸形（原指空洞脑，Colpocephaly，见下三幅)有关。

12年来，多次上级头颅MRI示该脂肪瘤一般来说无明显改变。如今，早产儿发展为用药难治性痉挛，三种抗痉挛用药也不能控制呼吸困难。

点此核对三幅片

三幅. 小脑两旁更大脂肪瘤的影像学特征. 头颅MRI T1像示极区间裂、小脑两旁区域可见一更大的、其本质性极低波形肿块，以及小脑小头(三幅A)。该肿块脑组织供货丰富，包括前循环动脉的小脑两旁分支，在再进一步提高的MRI 失状位（三幅B）和棒状位（三幅D）可见。低水平位DWI（三幅C）可见侧脑室枕角扩大畸形的典型表现。

里面枢神经系统脂肪瘤占脑的0.5—1%，常不会发生于极区间裂和四叠体池。50%的病患无症状，其他病患则似乎表现为呼吸困难和痉挛呼吸困难。里面枢神经系统脂肪瘤有时候不会生长缓慢，预后很差。

当该脂肪瘤引致难治性痉挛，则因选择予整形后截肢。一般来说、脑组织供货和痉挛起源地部位是要求手术后方案的不可或缺因素。由于小脑两旁脂肪瘤引致的难治性痉挛非常罕见，因此，该病的发生率难以察觉到，且值得我们再进一步深入研究。

学习要点：

小脑两旁脂肪瘤有时候不会不会引致小脑小头和其他结构异常不会；

绝大多数小脑两旁脂肪瘤都是在偶然里面发现，有时候不会不需要手术后或辅助外科手术；

小脑两旁脂肪瘤似乎与难治性痉挛的发生有关，此时可选择整形后截肢。一般来说、脑组织供货和痉挛起源地部位是要求手术后方案的不可或缺因素。

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编辑： neuroghp